凝血因子是血浆和组织中直接参与凝血过程的物质的统称。在血管、血小板、凝血因子共同作用下，可使无形的纤维蛋白原转变为有形的纤维蛋白凝块，从而达到止血的目的。

一、凝血因子有哪些？

世界卫生组织根据其发现的先后顺序用罗马数字编号，有12种，包括凝血因子Ⅰ（即纤维蛋白原）、FⅡ（即凝血酶原）、FⅢ（即组织因子）、FⅣ（即Ca2+）、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FXIII。大家有没有发现怎么没有凝血因子Ⅵ？其实FⅥ是活化的Ⅴ因子，已被取消命名了。此外，激肽释放酶原(PK)、高分子激肽原（HMWK）以及来自血小板的磷脂等直接参与凝血过程。

二、凝血因子缺乏与疾病

1.凝血因子Ⅰ（纤维蛋白原）缺乏症：

包括无纤维蛋白原血症（纤维蛋白原完全缺乏）、低纤维蛋白原血症（纤维蛋白原水平过低）、异常纤维蛋白原血症（纤维蛋白原功能异常）和低异常纤维蛋白原血症（纤维蛋白原含量过低和功能受损）。无纤维蛋白原血症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。低纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症和低异常纤维蛋白原血症可以是隐性遗传也可以是显性遗传。异常纤维蛋白原血症症状有异质性，有些人完全没有症状，有些人会出血，有些人有血栓征象。

2.凝血因子Ⅱ（凝血酶原）缺乏症：

遗传性凝血因子Ⅱ缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。症状因人而异。

获得性凝血因子Ⅱ缺乏症多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。新生儿生后1~5天，由于肠道细菌无或少，不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏，故出生第一天要肌注维生素K；在完全性胆道闭锁患者，因缺乏胆汁，影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K 吸收不良，均不能合成足够的凝血酶原。急传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

3.凝血因子Ⅴ缺乏症：

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传病。症状有异质性。有些人可能完全没有症状，有些人在很小的时候就发生中枢神经系统出血。

获得性凝血因子Ⅴ缺乏症见于肿瘤、自身免疫病、感染等，此外某些药物也可能于Ⅴ因子抗体产生相关。

4.凝血因子Ⅴ与凝血因子Ⅷ联合缺乏症：

是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其发病机制在于单个基因的缺陷，影响体内将凝血因子Ⅴ和Ⅷ转运至细胞外进入血流的能力，而并非因子Ⅴ和因子Ⅷ基因的共同缺陷。患者因子Ⅴ和因子Ⅷ活性水平通常在5%~30％之间，其出血的表型为轻度至中度，与因子活性水平弱相关。

5.凝血因子Ⅶ缺乏症：

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。症状具有异质性，杂合子往往无出血表现，纯合子和复合杂合子出血表现不一。遗传性凝血因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。

6.血友病甲/乙（FⅧ/FⅨ缺乏）：

是一种X伴性隐性遗传性疾病。患者绝大多数为男性，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和／或假肿瘤形成，严重者可危及生命。外伤或手术后出血是本病的特点。

7.凝血因子Ⅹ缺乏症：

遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。

获得性凝血因子Ⅹ缺乏常见于各种原因引起的维生素K缺乏（如双香豆素类药物华法林过量）、严重肝病等情况。此外，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中因子常减少。

8.维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症：

遗传性维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症是一种凝血因子Ⅱ、Ⅶ、IX、Ⅹ异常导致的极罕见的遗传性出血性疾病，是一种常染色体隐性遗传疾病。症状具有异质性，但一般较轻微。

获得性维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症比遗传性的更为常见。常见于饮食缺乏维生素K、肝胆疾病、鼠药中毒、华法林过量、长期应用抗生素（尤其是部分头孢菌素）引起的维生素K缺乏及吸收、利用障碍。

9.凝血因子Ⅺ缺乏症：

是一种不完全性常染色体隐性遗传性疾病，在罕见出血性疾病中是最为常见的一种，在影响妇女的出血性疾病中居于第二位，仅次于血管性血友病。它不同于血友病A和B，不会引起关节出血和肌肉出血。出血表现具有异质性，大多数凝血因子Ⅺ缺乏症患者仅有轻微症状或完全无症状。纯合子及复合杂合子有出血倾向，杂合子出血较少。自发性出血一般不严重。

10.凝血因子Ⅻ缺乏症：

是一种常染色体隐性遗传性疾病。大多数患者没有症状，一般不会自发或者创伤出血，即便是手术或者分娩亦不会有明显的出血倾向，反而会有血栓形成的危险。

11.凝血因子XIII缺乏症：

因子XIII将纤维蛋白单体连接在一起，形成稳定的不溶性交联纤维蛋白多聚体，防止纤维蛋白凝块过快被溶解，从而达到止血的目的。遗传性凝血因子XIII缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。大多数遗传性凝血因子XIII缺乏症患者在出生时就出现症状，通常为脐带残端出血。症状往往会持续终生。

获得性因子XIII缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟胼者体内可产生抗因子XIII抗体，此物可灭活或中和因子XIII,影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。