IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)既往称为过敏性紫癜,是儿童时期常发生的血管炎。4-6岁儿童发病率最高。好发于秋、冬季,而春、夏季少发。
儿童IgAV的病因不确切,既往认为过敏占了一部分原因,而随着研究的进展,目前认为IgAV的病因涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素,与过敏关系不大。而其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主,故临床不需要对IgA血管炎患儿常规检查过敏原。
因儿童IgAV的病理原因系血管炎,故其临床表现复杂多样,有病例早期主要以腹痛、便血为主,病初伴或不伴瘀点瘀斑,临床易误诊为外科急腹症如原发性肠套叠、肠梗阻、坏死性小肠炎,或肠系膜淋巴结炎等;而部分病例以关节肿痛为临床首发,伴或不伴瘀斑瘀点,临床易误诊为关节炎、风湿性关节炎、幼年特发性关节炎等;在检验落后地区,也易被误诊为血小板减少性紫癜等。
故熟悉儿童IgAV主要临床表现对临床诊断十分重要;其临床表现常见如下:1)双下肢对称分布的瘀点或瘀斑,突出于皮肤,压之不褪色,不伴血小板减少(必要条件),排除其他风湿性疾病;2)可有急性的腹痛,可包括肠套叠或消化道出血;3)可有IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎;4)可有关节肿痛、重症活动受限;5)可有蛋白尿(24h蛋白尿>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol)或血尿(离心尿沉渣镜检尿红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型;
在儿童IgAV的治疗方面我们要了解,儿童IgA血管炎目前没有特异性治疗,但是绝不等于不需要治疗,干预主要采取对症和支持治疗。单纯皮肤瘀点瘀斑的皮肤型通常不需要特殊药物治疗,多休息瘀斑瘀点即可消退,期间密切观察其他系统有无受累;故多数可以门诊治疗,无需住院。而对于不能维持口服补液而需要静脉补液的患者,需住院治疗。如消化道出血、重度腹痛、精神状态改变、关节肿痛妨碍下床,或有显著肾脏病者需住院治疗。而治疗方面不推荐常规应用扑尔敏、氯雷他定、西替利嗪等抗组胺或抗过敏治疗。糖皮质激素适用于IgA血管炎胃肠道严重受累(消化道出血或严重腹痛)、关节炎、IgA血管炎肾炎;严重皮疹、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累危及生命的血管炎也可使用糖皮质激素。
少数重型患儿可能需使用免疫抑制剂、静注人免疫球蛋白,以下病儿需此治疗方案。1)对于大剂量糖皮质激素治疗无效或激素依赖的IgAV严重胃肠道受累,建议使用吗替麦考酚酯治疗;2)而环磷酰胺用于重症IgAV的肺出血、脑血管炎等;3)糖皮质激素治疗无效或使用禁忌的IgAV严重胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎可使用丙球。
而既往对于IgAV患儿临床症状、体征明显缓解后可能存在长期服用糖皮质激素或抗组胺药物预防紫癜复发、或预防紫癜性肾炎,现在证实此方案不被推荐。而目前研究发现血浆置换治疗重症IgAV疗效不确切,不被推荐常规使用血浆置换治疗重症IgAV。
关于此病的预后,被患者、家属及医务人员的高度重视。该病近期预后主要与消化道和重要脏器受累的严重程度息息相关;而远期预后则与肾脏是否受累有关。
所以儿童IgAV的护理:1)建议对尿液分析正常患儿至少随访半年;6个月后尿液检查仍异常者,需继续随访3-5年。2)急性期患儿注意休息,对于下肢、臀部、生殖器区域等低垂部位的水肿,可通过卧床休息和/或抬高患区改善。3)建议在胃肠道受累时注意控制饮食,轻症腹痛的患儿建议进食清淡、少渣易消化食物,严重腹痛、呕吐或消化道出血者,建议禁食,予以肠外营养。因IgAV不考虑与过敏有关,不考虑食物过敏,现不推荐长时间限制动物蛋白饮食或常规食物的摄入。
希望上述的总结能然IgAV患儿及家属对此病有一个相对全面的了解,避免家属的过度焦虑,以及给于患儿正确的护理照料。