珂珂（化名）是一个1岁4月的外地小朋友，从生下来就经常生病，每次生病还特别重，还必须得打针输液才能好。生长发育让家人操碎了心，一岁多了体重只有6.2公斤。

最近，又因重症肺炎住院，这一回由于病情太重，直接转到成都，住进了儿童重症监护室（PICU），入院后做心脏彩超检查才发现原来小朋友有室间隔肌部缺损（大小约5mm，左向右分流）。于是小朋友为什么从小爱生病，谜底终于解开了！

PICU请小儿心脏外科会诊，医生仔细查看了珂珂的的病史、查体及心脏彩超检查等结果，明确了珂珂得的先天性心脏病类型是室间隔缺损（肌部型），符合手术干预的标准。所以珂珂的重症肺炎经过控制后，转入了儿外科进行下一步治疗。

但是于患儿年龄小，体重轻，合并重度营养不良，基础疾病重，如果采用传统开胸和体外循环下直视手术创伤大，术后并发症多，恢复时间长。经过全科室讨论以及与珂珂父母交流后，医生选择了创新的经胸室间隔缺损介入封堵术，通过一条长度约2cm的手术切口，在超声引导下，先利用导丝将鞘管从右心室表面进入后通过室间隔缺损，再选择合适大小的封堵伞送到缺损部位封堵缺损，封堵后心脏听诊心脏杂音消失，再经食道彩超明确缺损处无残余分流，各瓣膜未收到影响，手术成功。整个手术耗时约1小时左右，术后患儿状态恢复良好，由于患儿是在超声引导下完成手术，也避免了传统射线辐射。

什么是室间隔缺损

人的心脏就像四个相邻的房间，左右心房在上，左右心室在下。中间的那堵墙称为室间隔，将心脏分为互不相通的左半心和右半心。正常是完整的，如果“墙”上破了一个洞就是室间隔缺损，是最常见的先心病之一。

根据缺损部位，可分为膜周部缺损、肌部缺损、漏斗部缺损三类。根据缺损的大小，可分为小缺损（缺损<0.5cm）、中等缺损（缺损介于0.5～1cm）、大缺损（缺损>1cm）。

室间隔缺损症状

疾病的严重程度与缺损的大小成正比：缺损小，一般没有明显症状，较小的缺损可能会自行闭合；若缺损较大，可表现为活动后的气促、乏力，严重者可有生长发育迟缓，可能会引起心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎、心律失常、心脏瓣膜病等并发症。

室间隔缺损诊断

室间隔缺损相关的临床表现时需要做心电图、胸部x线片检查、超声心动图检查帮助诊断。其中超声心动图是首选的检查手段，它可以精确的诊断出缺损口大小、分流及部位。

室间隔缺损治疗

小型室间隔缺损有一部分在3岁以前可能自然闭合。较大的室间隔缺损一旦发现，尽早手术，一般根据年龄、缺损大小、位置、肺动脉高压程度，来选择不同的手术方式。

单纯室间隔缺损手术主要有三种方式：

外科开胸修补手术。为传统的手术方式。在胸骨正中或右侧腋下切口，需要全麻体外循环下进行，使用心包或者人工补片修补缺损。

经皮室间隔缺损介入封堵术。此术式也是在彩超引导下完成，真正的微创、不切开心脏、手术时间短，通常需要年龄大于3岁，体重大于10kg，过程是在大腿根部穿刺置入导管，通过输送鞘管将封堵器越过缺损送到左心室，释放封堵器，封堵室间隔缺损。

经胸室间隔缺损封堵术：从胸骨下端、胸骨旁小切口，穿刺心脏，在食道超声引导下穿刺鞘管，释放封堵器封堵住室间隔缺损

可以说，随着产检及儿童保健的普及，目前重症先天性心脏病患儿的出生率越来越小，即使患儿出生，随着医疗技术的进步，先天性心脏病也不是无法可医的疾病了，所以一旦家长发现患儿有可能得了先天性心脏病，不要恐慌，一定要到到高水平的医疗机构进行全面检查，制定合理、可行的最佳治疗方案，为小朋友创造光明的未来。