大家知道川崎病是以日本川崎富作先生的名字而命名的疾病。首先我们来谈一下川崎病的由来及发展。早在1961年川崎富作先生值班时遇到第一例川崎病孩子，他详细描述了这个病人的症状、体征、治疗效果等方方面面，并且做了认真的总结。此后他又积累了不少的病例，直到1967年才命名为“皮肤黏膜淋巴结综合征”。随后在1970年，Shigematsu教授在日本做全国范围流行病学调查后发现有10例儿童在症状好转时突然死亡，病理检查证实全部儿童均有冠状动脉血栓。所以从那时开始认识到该病是一种可因冠状动脉受累而导致死亡的严重疾病。

近年来川崎病诊疗方面又有哪些新的认识呢？2017年美国AHA川崎病声明特别强调发热7天后自愈者不能排除川崎病。因为川崎病是一种自限性疾病，也就意味着即使没有静脉输注丙种球蛋白它也可能会退烧，提醒大家碰到这样的病人不要漏了川崎病。据日本川崎病诊断指南第六次修订稿指出不完全性川崎病发病率逐渐增高，已经由之前的10%上升至目前的20%以上。而不完全性川崎病本身就会增加冠脉损伤的发生率，需要大家重视。此外本次指南还将卡疤发红作为一种特殊形式的皮疹，这一点与我国儿科同仁的认识是高度一致的。有关川崎病的诊断，热程上并不再强调发热必需大于5天以上，因为日本第24次全国调查报告显示高达9%、25%、和35%的病人在发热的第3、第4、第5天冲击了丙种球蛋白。而且也未再强调 CRP和血沉对川崎病诊断的必需性。以上的更新可能会对我们的临床工作起到很大的指导价值。

那川崎病流行病学有哪些特点呢？ 它主要发生在5岁以下的儿童，高峰年龄在1岁左右。对于小年龄组儿童来说，不完全川崎病更是多见，同时这个年龄的孩子也是冠状动脉扩张发病率比较高的阶段。而对于年长儿来说通常临床症状比较典型，但是症状出现需要的时间相对较长，因此并不易早期做出诊断。

关于实验室检查方面：2017美国AHA曾经指出如果发病7天时血沉、C-反应蛋白、血小板仍然正常，那么川崎病的可能性不大。而日本川崎病指南第六次修订版并未强调血沉、CRP的必要性，提醒大家在遇到血沉、C-反应蛋白正常的孩子的时候，不要盲目排除川崎病。同时新版指南纳入脑钠肽（BNP）或 N 端脑钠肽前体（NT- pro BNP），以及胆囊肿大（胆囊积液）这两项指标，这显然是对川崎病引起的心肌受损提高了重视，并且合并消化道受累的川崎病也不少见。

关于冠状动脉扩张，2017年AHA报道80%冠脉扩张发生在川崎病发病的10天内，而国外有文献报告冠状动脉扩张最早在发病2天时就已经发生了。因此提醒大家川崎病引发的冠状动脉扩张并不像传统认为发生得那么晚，而要早得多。有关冠状动脉扩张受累部位，其中最高的是左前降支、右冠状动脉、左主干等部位，跟冠心病发生部位类似，可能与血流的剪切力有关。

关于川崎病的治疗， 2017美国AHA指南指出，在川崎病发病的10天内者，应尽早使用丙种球蛋白。不再强调发热5天内使用丙种球蛋白并不能降低冠状动脉病变发生率，而且可能增加发生丙种球蛋白无反应的风险。同时还需要给予阿司匹林，对于阿司匹林过敏或有肝损害者可以换成氯吡格雷。若丙种球蛋白治疗无反应者，需应用第二剂丙种球蛋白，如果炎症控制仍不满意可以给甲基强的松龙冲击，若效果仍不满意者，可以采用生物制剂英夫利昔单抗。对于冠状动脉扩张仅达到小型冠状动脉瘤标准者川崎病儿童，只服用服用阿司匹林，而若满足中型冠状动脉瘤者，美国和日本的指南都推荐采用双联抗血小板，而对于大型冠脉瘤者，需要采用阿司匹林联合华法林或者低分子肝素抗凝。由于使用华法林需要频繁监测凝血功能来调整药物剂量，降低了家长的依从性，还可以采用新型抗凝药利伐沙班。