首先,我们来了解一下正常的右锁骨下动脉的正常解剖位置。正常情况下,位于气管左侧的主动脉弓由近及远发出头臂干动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉三支分支。右锁骨下动脉是由头臂干动脉发出的第一个分支,走行于气管前方,向右肩部走行。
迷走右锁骨下动脉(Aberrant right subclavian artery,ARSA)又叫异位右锁骨下动脉,是一种先天性的血管畸形,发病率大约1%左右。顾名思义,迷走右锁骨下动脉就是右锁骨下动脉迷路了,它不从头臂干发出,而是直接从左侧的主动脉峡部或降部发出,走行于气管的后方绕行一圈到达右锁骨下方。
接下来我们再看看迷走右锁骨下动脉的超声表现吧。正常情况,胎儿心底超声横切面,我们可以观察到左右两侧锁骨下动脉走行于主动脉弓上方两侧,如同海鸥一般展翅高飞。当出现右锁骨下动脉迷走时,海鸥展翅高飞的征象不复存在,仅能看到海鸥的一侧翅膀--左侧锁骨下动脉,右侧锁骨下动脉迷路了。最容易发现迷走右锁骨下动脉的超声切面是胎儿的三血管气管切面。正常情况下三血管切面在气管的后方没有动脉血管横向走行,而迷走右锁骨下动脉在三血管气管切面可见右锁骨下动脉起源于降主动脉或主动脉弓峡部于气管后方绕行最终到达左肩部。在主动脉弓长轴切面,可以看到主动脉峡部或降部多出了一支血管,即调皮的右锁骨下动脉,她从左侧绕道于气管的后方最终到达右肩部。
迷走右锁骨下动脉在声像图上需要与奇静脉弓鉴别。奇静脉走行于降主动脉右后方,在气管后方略高于三血管切面处注入上腔静脉,其内径一般均小于迷走的右锁骨下动脉,且PW显示为静脉血流频谱, 显示气管后方血管的起止部位有利于正确诊断与鉴别。
另外在寻找正常的右侧锁骨下动脉时应降低scale 值,同时注意显示其远心段走行至右锁骨下方,如果仅显示近心段时可能只是右头臂干动脉或颈总动脉起始段,可能漏诊迷走的右锁骨下动脉。
迷走右锁骨下动脉严重吗?产后需要手术吗?迷走右锁骨下动脉是常见的主动脉弓先天性异常之一,属于不完全血管环的一种。大多数情况,迷走右锁骨下动脉可以被看作正常的血管变异,当不合并其他心内外畸形时,出生后预后良好,不需要任何治疗。极少数情况下,迷走右锁骨下动脉压迫食管,导致吞咽困难或对气管压迫导致呼吸困难,如症状明显应尽早进行手术,以免发生气管塌陷。迷走的右锁骨下动脉还有可能压迫喉返神经,导致神经麻痹,此种症状被称为Ortner综合征。迷走右锁骨下动脉的患者成年后可增加患有动脉瘤、主动脉夹层、锁骨下动脉窃血综合症的风险。需特别注意的是,当迷走右锁骨下动脉(ARSA)患者行经食管超声或胃镜检查时,应避免压迫ARSA,压迫ARSA将导致右上肢供血减少。
当孕期发现迷走右锁骨下动脉,孕妈需要进一步检查吗?如果迷走右锁骨下动脉合并其他心内畸形时,将增加染色体非整倍体异常的发生风险,特别是22q11染色体微缺失综合征和21-三体综合征。所以很多学者认为一旦发现胎儿右锁骨下动脉迷走,应行染色体检查 。