强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节,可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强直。强直性脊柱炎的特征性标志和早期表现之一为骶髂关节炎,附着点炎为本病的特征性病理改变,脊柱受累晚期的典型表现为“竹节样改变”。我国强直性脊柱炎患病率初步调查为0.3%左右,男∶女为2~4∶1,女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄15~40岁,10%~20%的强直性脊柱炎患者在16岁前发病,发病高峰年龄在18~35岁,而50岁以上及8岁以下发病者少见。
强直性脊柱炎的病因未明,流行病学调查提示,遗传和环境因素在强直性脊柱炎的发病中有重要作用。已证实,强直性脊柱炎的发病与人类白细胞抗原(HLA)-B27密切相关,并有明显家族聚集倾向。健康人群HLA-B27阳性率因种族和地区不同而差别很大,如欧洲白种人为4%~13%,我国为6%~8%,而我国强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性率高达90%左右。
一、临床表现
1、炎性背痛
强直性脊柱炎起病隐袭,患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或僵硬,可有半夜痛醒、翻身困难,晨起或久坐后起立时下腰部僵硬明显,但活动后减轻。部分患者有臀部钝痛或腰骶部剧痛,偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部时疼痛可加重。强直性脊柱炎早期臀部疼痛呈一侧间断性疼痛或左右侧交替性疼痛。多数强直性脊柱炎患者的病情由腰椎向胸、颈椎发展,出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。2009年强直性脊柱炎炎性背痛专家组推荐炎性背痛的诊断标准为:(1)发病年龄<40岁;(2)隐匿起病;(3)活动后症状好转;(4)休息时加重;(5)夜间痛(起床后好转);符合上述5项中的4项,诊断强直性脊柱炎炎性背痛,其敏感度为79.6%,特异度为72.4%。
2、附着点炎
附着点炎是强直性脊柱炎的典型特征,表现为附着点疼痛、僵硬和压痛,通常无明显肿胀。跟腱附着点炎症时,肿胀可能是突出特征。除跟腱附着点外,足底筋膜、髌骨、肩部、肋软骨连接、胸骨胸骨柄关节、胸锁关节及髂上嵴等处附着点部位的压痛常提示附着点炎。
3、外周关节受累
外周关节受累是强直性脊柱炎常见的脊柱外表现,多表现为以下肢为主的非对称性关节肿胀、疼痛及活动受限。
4、强直性脊柱炎关节外表现
关节外表现包括前葡萄膜炎、银屑病及炎症性肠病、神经系统症状、肺上叶纤维化、主动脉瓣关闭不全及传导障碍、肾淀粉样变和IgA相关肾病。
二、辅助检查
1、实验室检查
强直性脊柱炎的实验室检查结果一般无特异性。50%~70%的活动性强直性脊柱炎患者可能出现急性期炎性指标升高,包括红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)升高。类风湿因子(RF)多为阴性,但RF阳性并不排除强直性脊柱炎的诊断。虽然我国强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性率达90%左右,但HLA-B27并无诊断特异性。而HLA‑B27阴性者只要临床表现和影像学检查符合强直性脊柱炎分类标准,亦不能排除强直性脊柱炎可能。
2、诊断性检查
(1)X线检查:骶髂关节X线改变具有确诊意义。骶髂关节炎在X线片上显示为骶髂关节软骨下骨缘模糊、骨质糜烂、关节间隙模糊、骨密度增高及关节融合。骨盆X线亦可见耻骨联合、坐骨结节的骨质糜烂 (附着点炎),伴有邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成。脊柱X线片表现有椎体骨质疏松和方形变,椎小关节模糊,椎旁韧带钙化及骨桥形成。晚期表现有广泛而严重的对称性骨性骨桥,称为“竹节样脊柱”。
(2)高分辨率CT检查:高分辨率CT比X线片更清晰显示骶髂关节的结构性改变,如侵蚀、硬化和强直。在临床工作中如X线检查结果不明确,尤其怀疑有结构性改变,或无法行磁共振成像(MRI)检查时,可行CT检查。
(3)骶髂关节MRI检查:与X线和CT不同,骶髂关节MRI可显示急性炎症性改变和结构损伤改变,从而更早发现强直性脊柱炎患者的骶髂关节病变。由于骶髂关节向前倾斜,故应获取骶髂关节的半冠状切面(冠状斜切面)MRI图像。
(4)诊断性查体
枕壁试验、胸廓扩展、Schober 试验、骨盆按压、Patrick试验(下肢“4”字试验),可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况。