一、什么是肺间质纤维化？
肺部间质纤维变性属于广泛性间质性肺疾患（ILD）的范畴，这类疾患的特征在于肺部泡壁的广泛损伤，涉及肺泡周边组织及其邻近的支撑架构。其病损范围不只局限于肺泡间质，还会蔓延至肺泡上皮细胞、肺微小血管的内皮细胞以及细支气管。此外，该病常见肺实质的损伤，例如肺泡炎、肺泡内蛋白质沉积等多种病变。
二、肺部间质纤维化有哪些临床表现？
在临床实践中，肺部间质纤维化是一种较为普遍的呼吸道病症，其成因复杂，多因素共同作用导致肺间质的炎症反应，影响范围不限于肺间质，同时可能侵害肺泡上皮及血管结构。该病症的患者通常会出现以下几种典型症状：
1、呼吸不畅，表现为活动后加重的呼吸困难，呼吸动作变得表浅而急促，部分患者可能出现鼻翼扇动及辅助呼吸肌的参与，但大多数患者无需采取端坐位呼吸。
2、咳嗽与痰液，起初可能没有咳嗽表现，随后可能会出现干咳或者仅分泌少量黏液状痰，若发生继发感染，则痰液可能转为黏液脓性或浓稠，偶尔可见痰中带血。
3、全身性表现包括体重减轻、疲劳、食欲减退以及关节疼痛等。
三、肺间质纤维化患者应做到以下几点：
1、需要确保充分的休憩，同时重视防寒保暖，防止感冒及其他传染病的侵袭。要密切关注天气变化，尤其是冬春之交，气温波动较大，应根据天气适时调整穿着，以防寒气入侵导致病情恶化。
2、营造一个宜居的环境至关重要。居住空间应保持宁静，整洁卫生，并且保证空气的清新、湿润及流通。应远离浓烈气味的来源，如烟雾、香水和空气清新剂等，同时也要防止吸入极端干冷或湿热的空气。
3、在饮食上，应以清淡、易消化的食物为主，优先选择流质或半流质食物，多吃新鲜蔬果，保持充足的水分摄入。应避免辛辣、酸麻、油炸食品以及可能引发哮喘的蛋、鱼、虾等食物。整体饮食原则是：种类丰富，均衡搭配，营养丰富，比例协调，且易于身体消化吸收。
4、应当培养愉悦而积极的心态，避免情绪的剧烈波动和精神的高度紧张。患者需具备一种豁达而开朗的生活哲学，即追求精神层面的满足，秉持“知足者常乐”的理念。不应过分追逐名利和物质享受，而是要学会珍惜现有，认识到“比上不足，比下有余”的生活智慧，从而获得心灵和生活上的满足感。同时，也应让自己的日常生活充满多样化的乐趣。
5、需要规避各种外部过敏源，包括但不限于：某些植物（尤其是对花粉敏感的人），使用羽毛或陈年棉花作为填充物的床上用品，容易引发过敏的动物（如鸟类、宠物或实验室动物），木材尘埃（比如红杉木屑、软木作业产生的尘埃），蔗糖生产过程中的物质，蘑菇培植环境，奶酪和酿酒生产相关的物质，霉变的稻草，水源附近的设备（例如热水管道、空调系统、加湿器、桑拿浴室），以及农业上使用的杀虫剂和除草剂等。此外，还应积极求医，接受专业的治疗。
6、患有肺纤维化的患者往往需在家中接受氧疗。在肺纤维化的一种特殊形式——家族性肺纤维化中，患者的病情与基因遗传有着密切的联系。当肺纤维化进展至晚期，患者将遭受连续的缺氧状况，例如动脉血氧分压降至55以下，或是动脉血氧饱和度降至88%以下，此时家庭氧疗变得至关重要。此外，部分患者在活动时会出现显著的呼吸急促，对这些患者来说，尽早开始家庭氧疗是推荐的。对于那些同时患有肺动脉高压或肺心病症状的患者，同样建议实施家庭氧疗。
