对于许多家长来说,川崎病这个名字可能比较陌生,但它对孩子健康的潜在影响却不容小觑。了解川崎病,就如同在孩子的健康之路上点亮一盏明灯,让我们能够及时发现问题、正确应对,使川崎病不再成为孩子健康成长的崎岖之路。
一、什么是川崎病
川崎病,也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,这是一种主要在5岁以下儿童中发病的急性全身性血管炎性疾病。1967年,日本人川崎富作首次报道了该疾病,于是它被命名为“川崎病”。
二、川崎病的症状
患者一般会有发热持续5天以上的情况,同时伴有皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大等典型症状,部分患者还会出现心血管系统的并发症。
典型症状包括:
1.发热:体温能够达到39 - 40℃,持续时间为7 - 14天或者更久,热型为稽留热或者弛张热,使用抗生素治疗没有效果。
2.眼睛结膜炎:发病3 - 4天后眼睛会发红,没有脓性分泌物,在热退后症状消失。
3.唇及口腔黏膜炎症损害:嘴唇充血并且干裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起且充血,舌头看起来像草莓一样。
4.手足症状:在急性期,手足会出现硬性水肿和掌跖红斑;到了恢复期,在指端甲下和皮肤交界处会有膜状脱皮现象,指甲上会出现横沟,严重的情况下指甲甚至可能脱落。
5.皮肤表现:多形性红斑和猩红热样皮疹通常在第1周出现,肛周皮肤会发红、脱皮。
6.颈淋巴结肿大:这种肿大可能涉及单侧或者双侧,表面不红,不会化脓,可能有触痛。
7.心脏表现:在病程的第1 - 6周可能出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等情况。出现冠状动脉瘤或者狭窄的患者可能没有临床表现,少数患者会有心肌梗死的症状。冠状动脉损害大多发生在病程的第2 - 4周,但也可能出现在疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可能导致心源性休克甚至猝死。对于2岁以下的男孩来说,如果红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高,这是冠状动脉病变的高危因素。
8.神经系统表现:患儿容易被激惹、烦躁不安,少数患儿会有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎的表现。
9.消化系统表现:可能出现腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝脏肿大、黄疸、血清转氨酶升高等情况。
10.并发症:包括休克、巨噬细胞活化综合征等。
三、川崎病的治疗
川崎病初期治疗的目标是控制炎症、降低冠脉损伤风险,防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。
1.急性期治疗:方法为大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)以及口服阿司匹林等。要依据病情开展对症及支持治疗,例如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等。若出现心肌梗死,应及时进行溶栓治疗;存在严重冠状动脉病变的患者则需要接受冠状动脉搭桥术或者介入治疗。
2.药物治疗
阿司匹林:阿司匹林在初期足量使用时具有抗炎作用,小剂量维持使用可发挥抗凝作用,能够预防血栓形成。使用阿司匹林后可能出现胃肠道反应,像恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,饭后服药有助于减轻胃肠道反应。该药还有可能导致出血现象,家长需留意观察患儿大便颜色是否发黑、有无血尿、皮肤是否出现紫癜等异常情况,若有异常应及时就医咨询。
丙种球蛋白:在发病10日之内大剂量静脉滴注丙种球蛋白,能够有效改善症状,降低冠状动脉病变的发生率,缩短病程。
糖皮质激素:由于糖皮质激素会促进血栓形成,增加冠状动脉病变以及冠状动脉瘤发生的风险,还会影响冠脉病变修复,所以不宜单独使用。对于IVIG治疗无效或者存在IVIG耐药风险的患儿,可以考虑早期使用糖皮质激素,且可与阿司匹林和双嘧达莫联合应用。
双嘧达莫:双嘧达莫可通过抑制磷酸二酯酶发挥抗血小板作用,是急性期后的抗血小板用药。其不良反应包括增加出血风险等。
川崎病虽然是一种较为复杂的儿科疾病,但随着医学的不断发展,我们对它的认识和治疗手段也在不断提高。只要家长能够提高对川崎病的认识,及时发现孩子的异常症状并配合医生进行治疗,川崎病就不再是孩子健康成长道路上的崎岖之路,孩子们可以健康快乐地成长。