16岁的王同学在蹲姿举重练习36小时后突然出现背痛和进行性截瘫。磁共振影像学提示胸8水平脊髓梗死。实验室检查没有感染、自身免疫、炎症或肿瘤的证据。结合病史、临床表现和及影像学检查,最终小王被诊断为纤维软骨栓塞性脊髓病。
脊髓梗死是一种破坏性极大的疾病,表现为急性脊髓前动脉综合征,简单地说,就是脊髓的供血动脉被堵住了,脊髓出现了坏死,也叫“脊髓中风”,约占中风的1%,其病因包括主动脉手术并发症、低血压、纤维软骨栓塞和血管畸形等。我们推测,一些横贯性脊髓病变的患者实际上可能是纤维软骨栓塞,由于人们对它的认识不够,使得它的诊断率较低。
纤维软骨栓塞性脊髓病,简称为“纤维软骨栓塞”,由Naiman等人于1961年首次报道。纤维软骨栓塞是脊髓缺血的少见原因(约占自发性脊髓梗死的5%),见于7~78岁的患者,青少年及老年人发病率高,女性较男性多见。它指的是椎间盘间隙或椎体的纤维软骨样物质进入到椎体血管网,如果椎间盘压力增高,则这些纤维软骨样物质就可以从静脉系统逆行至动脉系统形成栓子,引起脊髓前动脉梗死。
发病机制
目前,纤维软骨栓塞性脊髓病的具体发病机制尚未明确。脊柱轴向负荷、伴随的Valsalva手法和举重等导致椎间盘内压力增加被认为是栓子的触发事件。当脊柱纵向受压致椎间盘内压增高时,纤维软骨盘的髓核碎片可逆流进入脊髓前动脉,导致脊髓梗死。栓塞物质也可以延伸到椎体的血液供应中,引起骨髓梗死。
纤维软骨栓塞可以是动脉或静脉。活检发现纤维软骨栓塞存在于节段静脉、小静脉、动脉和小动脉内,软骨细胞血栓导致小动脉闭塞,可合并出血性坏死。
临床表现
脊髓纤维软骨栓塞常发生于轻微的颈部和头部外伤、Valsalva动作或举重等体力劳动后,各脊髓节段均可受累,以颈髓受累常见。大多数栓塞发生在颈髓,可扩展到下位延髓和上胸髓,多数累及脊髓前动脉。纤维软骨栓塞具有以下典型的临床表现。
1.几乎所有的患者都有突发的剧烈颈痛和背痛,然后经历一个完全无症状期(从疼痛到神经功能缺损达高峰的间隔时间一般在15分钟~48小时之间),继而出现进行性的脊髓或脑干功能障碍,表现为截瘫、痛觉、温觉障碍及直肠膀胱括约肌障碍等。有的病例首发症状也可以表现为神经功能障碍伴疼痛。由于可累及延髓下部,死亡率相对较高,症状可在短时间内迅速进展,可出现呼吸衰竭、休克,严重者可在短时间内死亡。
2.磁共振检查在脊髓纤维软骨栓塞的诊断中具有重要参考价值。早期磁共振可正常,随后出现脊髓梗死的表现,T2加权图像上相应水平脊髓节段线状或斑片状高信号影,轴位图像见累及脊髓前2/3的高信号影,扩散加权成像显示扩散受限,病变早期可发现脊髓的膨胀、增粗,可有小的增强病灶和脊髓出血性坏死。
3.脑脊液检查阴性,蛋白水平正常或轻度升高。
诊断
脊髓纤维软骨栓塞临床常误诊,确诊需活检组织病理检查。诊断一般在外科手术取得病理或尸检证实。组织学发现纤维软骨性髓核物质在脊髓动脉或静脉中,或两者中得到证实。
治疗
脊髓纤维软骨栓塞可严重致残,目前仍缺乏确切、有效的治疗方法。早期应用大剂量糖皮质激素、阿司匹林、溶栓、抗凝药物,给予高压氧、理疗及康复训练可减少残疾,但上述治疗措施的效果尚不明确。因此,脊髓纤维软骨栓塞的治疗仍需要更加深入的研究。