血小板减少症是指成人外周血中血小板计数<100×109/L。根据病理生理学,引起血小板减少症的主要原因有血小板生成障碍或无效生成、血小板破坏增加或消耗过多、血小板分布异常、假性血小板减少。
1.血小板生成障碍或无效生成。主要是指血小板生成过程巨核细胞生成障碍,常见的原因有以下几种。①血小板生成障碍:如白血病、多发性骨髓瘤等恶性肿瘤,由于肿瘤细胞浸润骨髓抑制巨核细胞生长致血小板减少;再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等由于造血干细胞病变致血小板减少,常表现为全血细胞减少;物理因素如电离辐射、化学因素如肿瘤化学治疗等药物,可引起骨髓增生低下和巨核细胞极度减少,常伴有全血细胞减少;由于血小板生成调控紊乱如血小板生成素缺乏可引起血小板减少;以及遗传性因素等。②血小板无效生成:如巨幼细胞性贫血。
2.血小板破坏增加或消耗过多。由于血小板过早破坏或消耗过多致外周血中血小板数量减少,而骨髓中巨核细胞数正常或代偿增生,伴有成熟障碍。常见的原因有以下几种。①免疫性破坏:如特发性的血小板减少性紫癜、药物、风湿免疫性疾病、感染引起的相关血小板减少,以及同种免疫性血小板减少;②非免疫性破坏:如人工心脏瓣膜、体外循环、血液透析等;③血小板消耗过多:主要见于血栓性微血管病,如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等。
3.血小板分布异常:是由各种原因引起的脾大如脾充血、脾浸润、黑热病及原发性脾大等导致的。
4.假性血小板减少症:这是由于发生血小板聚集现象或者其他原因,导致血小板计数出现假性偏低,如多抗凝剂依赖性假性血小板减少症。
血小板减少症主要临床表现有以下几种:①血小板>50×109/L患者可无出血表现;②重度血小板减少患者常有皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、牙龈出血、口腔血疱、鼻出血、消化道出血、月经过多或术后伤口渗血,颅内出血较少发生,但却是血小板减少患者的常见死亡原因。
血小板减少症多是由其他疾病导致血小板数量减少,因此应注重患者病因诊断,可以通过外周血细胞形态及性质分析、人类疱疹病毒4型DNA、微小病毒B19、促血小板生成素浓度、结缔组织病检查、传染病筛查、骨髓细胞学、腹部彩超、淋巴结彩超等相关检查以进行诊断,此外还需排除假性血小板减少。
针对原发病的治疗为本病的治疗原则。为避免致命性出血的发生,可进行肾上腺糖皮质激素、输注血小板、血浆置换、脾切除等治疗。使血小板维持在参考阈值以上可以降低侵袭性操作时的出血风险。