什么是妊娠期肝内胆汁淤积症?
这是一种妊娠中晚期特有的并发症,发病有明显的地域和种族差异(四川也是高发地域),以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征,主要危害胎儿,使围生儿发病率和死亡率增高,能增高羊水粪染、产后出血、胎儿窘迫、早产和死产的发生率。
妊娠期肝内胆汁淤积症为什么会对胎儿造成这么严重的影响?原来总胆汁酸的毒性堆积在胎盘上,供给宝宝营养物质和氧分的通路被阻断,就会造成胎儿宫内缺氧、羊水污染甚至突发胎死宫内的情况。
病因
导致妊娠期肝内胆汁淤积症的原因目前尚不清楚,可能与女性激素、遗传、免疫及环境因素有关。此病也具有家族的聚集性和复发性。若家族中的母亲或姐妹患有妊娠期肝内胆汁淤积症,其后代的发病率也会增加;第一胎孕期患有此病,第二次怀孕患病的几率会明显增加。
临床表现
1.首发症状为无皮肤损伤的瘙痒,70%以上的患者在妊娠晚期出现,瘙痒呈持续性,白天轻,夜间加剧。多数产妇在2天内消失。
2.少部分产妇存在黄疸,但症状轻,黄疸前后,患者常出现粪便颜色变浅、小便颜色加深。
3.少数出现食欲不振、脂肪泻等症状,无明显呕吐及厌油等症状。
诊断
据典型症状和实验室检查,ICP诊断并不困难。但需排除其他原因引起的瘙痒、黄疸或肝功能受损性疾病。血清总胆汁酸升高为主要实验室诊断标准,可伴有AST、ALT轻中度升高。1.轻度:血清总胆汁酸10~39.9μmmol/L;症状以皮肤瘙痒为主。2.重度:血清总胆汁酸≥40μmmol/L;严重瘙痒;伴多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、既往有因ICP的死胎史或新生儿窒息死亡史等情况。
对母儿的影响
1.母亲:可发生皮肤瘙痒、肝功能异常、凝血功能异常(脂溶性维生素K吸收异常)、糖脂代谢异常。
2.胎盘:胎盘可见胆盐沉积、滋养细胞肿胀、绒毛基质水肿、间隙水肿。
3.胎儿:由于胆汁酸的毒性作用,发生胎儿窘迫、自发性早产、羊水胎粪污染、胎儿生长受限等风险增加。
治疗
1.治疗目标:缓解瘙痒症状,降低胆汁酸水平,改善肝功能,延长孕周。
2.门诊管理:(1)门诊治疗:妊娠<39周、轻度ICP,且无规律宫缩者。(2)方法:口服降胆酸药物,7~10d为1个疗程。(3)随访:根据疾病程度和孕周适当缩短产前检查间隔,重点监测血总胆汁酸水平和肝功能,加强胎儿监护,如病情加重或伴有产科其他并发症,则需住院治疗。
3.住院治疗标准:(1)妊娠≥39周的轻度ICP。(21)妊娠>36周的重度ICP。(3)ICP伴有先兆早产者。(4)伴有产科并发症或有其他情况需立即终止妊娠者。
4.一般处理:(1)低脂、易于消化饮食。(2)适当休息,左侧卧位为主,以增加胎盘血流量,计数胎动。(3)重视其他不良产科因素的治疗,如妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病的治疗。
5.药物治疗:(1)基本原则:尽可能遵循安全、有效、经济和简便原则。至今尚无一种药物能治愈ICP,故临床以合理延长孕周为目的。(2)降胆酸的基本药物:熊脱氧胆酸;S腺苷蛋氨酸。